Casharka 42aad

 Habdhiska Neefsashada iyo Xanuunnada ku dhaca. 

Casharka 42aad

Lamayaqaanka miiqowga samababbada (Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF).

Lama yaqaanka miiqowga sambabbada  waxa uu ka mid yahay xanuunnada ku dhaca samababbada,  kaasoo saameeya nuddaha samababbada,  samababada waxay noqonayaan kuwa adag oo nabar yeesha sababtana lama yaqaanno. Tani waxay faragalineysaa shaqada samababbada,  taasoo ka dhigeysa mid adag shaqada samababbada. 

Sidaan soo sheegnay xaaladdan lama yaqaanno sababta saxda ee keenta. Badanaa waxay ka curataa dhaawac soo gaara nuddaha samababada, wax kaalin ku leh waxyaabo kala duwan sida waxyaabo la xidhiidha deegaanka sida wasaqowga deegaanka, sigaarka, iyo waxyaabo la xidhiidha hidda sidaha waxay ku leeyihiin kaalin kale oo xooggan.  Hannaankani waxa uu ka curtaa marka ibisiiliyamta ku meegaaran unugyada kiish haweedka(alveoli)ee samababbada ay dhaawacmaan. 

 Samababbada waxay isku dayayaan xaaladdaan soo wajahday in ay kabasho ka sameystaan, samababbada ma ahan kuwa awooddayo, kaddib waxa la carinayaa nidaamka hafeefka(inflammatorymarkers), haddii nadaamkani la cariyo waxa ka dhallanaya in ay sameysanto nabar.  Nabarkaasi samaysmay waxa uu ku ururayaa samababbada,  isagoo beddelaya qaabdhiska samababbada.  Unugyada ka masuulka ah(fibroblasts and myofibroblasts) oo ka qeyb qaadan lahaa dayactirka nuddaha samababbada.  

Unugyada waxay soo saarayaan kolaajiin xad-dhaaf iyo waxyaabo ka kooban unugyo duleedka ee nudgeedka(extracellular matrix) kaasoo keenaya miiqowga samababbada (fibrosis). Miiqowga waa adkaanshaha darbiyada kiish haweedka,  taasoo adkaaneysa in ogsijiinta lagu daro dhiigga. Xaaladda samababada waxay noqonayaan kuwa adag oo giigsan.  Waxa hoos u dhacaysa kala baxa uu sameyn lahaa sambabka. Taasoo adkaaneysa  neefsashada.  In kasta oo sababta rasmiga ah ee lamayaqaanka miiqowga samababbada aan weli si cad loo garanayn, cilmi-baarayaashu waxay aaminsan yihiin in isku-darka hidde-sideyaasha (genetics) iyo waxyaabo deegaanka la xiriira  ay door ka ciyaaraan cudurkani. 

Maxaa keenna?

1:Waxaa keenna isbeddelka hidda sidaha(Genetic Mutations) waxa isbeddellaya hidda sidaha(TERT, TERC) kaasoo sababaya in hidda sidaha aanu noqon mid qaan gaadh ah, taasoo keeneysa in unugyada kiish haweedka noqdaan kuwa dhaawacma, borotiinka difaaca kiish haweedka hidda sidaha u xilsaaran ayaa isbeddelaya kaasoo ka dhallanaya isku qaldan xagga borotiinnada, taasina waxay keeneysaa sameysanka borotiinnada oo qalqal ku yimaada, iyo isdilka unugyada kiish haweedka ee ibisiiliyamta nooca labaad(AT2)  taasoo muhiim u ah dayactirka samababbada. 

2:Waxa keenna waxyaabo la xidhiidha deegaanka (Environmental Factors). Waxyaabaha sumowga ee muddada dheer qofka ku dhex jiro ama qaato sida sigaarka, waxyaabaha metaalka, waxay keenayaan inuu dhaawacmo kiish haweedka iyo la cariyo liqaha wayn(macrophages). Soo laba noqoshada dhaawaca waxay sare u qaadeysaa is badinta miiqowga iyo unugyada dayactirka(fibroblasts iyo myofibroblasts) waxa ka dhallanaya in samababbada kolaajiin iyo miiqow(collagen iyo fibrosis) ku urursamaan.

3:Waxaa kaloo keenna gaaska(Gastroesophageal Reflux Disease),  waxa keenna aysiidh yar oo sambabada si sibiq ah u gasha, taasoo keenaysa in samababbada  inuu hafeef yeesho iyo qalqal ku yimaada samababbada.  Xaaladdan waxa la carinaysaa miiqowga(fibroblasts) iyo nud u dhexeeyaha kuwaasoo samababbada saameynaya.

4:Dhaawac soo laba noqda ee  ibisiiliyamta (Repeated Epithelial Injury). Dhaawaca raagga( taasoo ugu wacan caabuq,  isweerarka difaaca jirka)  taasoo sababeysa dhaawaca kiish haweedka.  Dhaawaca joogtada waxa uu carqaladeynayaa kabashada dhaawaca soo gaara.

Calaamadaha 

1:Neefsashada oo yaraata. Ama qofka Neefsashada ku adkaata.

2:Qufacc qallalan.

3:Daal. 

4:Miisaanka oo luma, iyadoo aan la sheegi karin sababta uu hoos ugu dhacay.

5:Faraha oo weynaada(clubbing finger)

6:Laabta oo qofka uu ka dareemo ciriiri.

7:Codadka sambabada oo qallafsanaada.

8:Lugaha oo barara( taasoo ugu wacan cadaadiska xiddidada samababada ka jirra).

9:Caabuqa habdhiska neefsashada oo soo laba noqda. 

Baadhitaanka. 

1:Chest X-ray and CT Scan (HRCT): waxa loo baahanayaa raajo iyo iskaanno  si markaasi samababbada loo eego.  Waxay inna tusineysaa nabar ku sameysamay samababbada (scar).

2. Pulmonary Function Tests (PFTs): waxa la eegayaa heerka shaqada sambabbada  iyadoo la cabirayo heerka neefsashada qofka. Xaaladdan waxay hoos y dhigeysaa shaqada samababbada. 

 3. Lung Biopsy (if needed):  haddii iskaannada waxba ka soo muuqan waayo ama faahfaahin laga heli waayo waxa loo baahanayaa in cad laga qaado si markaasi loo baadho in ay jirto xaaladdan.

4. Multidisciplinary Team:  waxa loo baahanayaa dhowr dhaqaatiir sida  dhaqtarka ku taqasusay samababbada iyo xanuunnada ku dhaca, iyo dhaqtarka raajada ku taqasusay, iyo dharka  cuddurada( pathologists), si markaasi loo eego natiijooyinka soo wadda baxay. 

5:Arterial Blood Gas (ABG):  waxa laga qaadayaa qofka dhiig si markaasi  heerka ogsijiinta dhiigga loo ogaado( hypoxemia).

6:C-Reactive Protein (CRP):  waxa laga eeegayaa haddii uu jirro hafeef (Inflammation). Laakiin ma ahan baadhiinka loo baahan karo.

 Daaweynta. 

1:Antifibrotic therapies: daawooyinka waxa kaa mid ah  Nintedanib iyo Pirfenidone  waa kuwa ugu horeeya si markaasi loo yareeyo is badinta miiqowga (fibroblasts iyo collagen)

2:Antacid therapy:  waxa la siinayaa dawooyinka lidiga aysiidha  caloosha soo rogaal celinta( emporzole, pantoprazole. 

3:Oxygen Therapy: waxa la siinayaa ogsijiin  si markaasi la iskugu dheellitiro  heerka ogsijiinta,  gaar ahaan xilliga qofka uu sameynayo hurdada iyo dhaqaaqa.

4:Lung Transplantation:  qofka waxa u baahan karaa in sambabbada loo beddelo, haddii uu gaaro xaaladda ugu dambeyso uu noqdo sambabka mid shaqa gaba.

5:Management of Exacerbations:  waxaa kaloo ka mid ah daaweynta in la xakameeyo qofka waxa difaaciisa hoos u dhigi kara si ayan xaaladda qofka uga sii darrin.

Tixraacyada.

Websites:

1. American Lung Association (www.lung.org)

2. Mayo Clinic (www.mayoclinic.org)

3. Medscape (www.medscape.com)

4. National Institutes of Health - NIH (www.nih.gov)

5. National Heart, Lung, and Blood Institute (www.nhlbi.nih.gov)

6. Cleveland Clinic (www.clevelandclinic.org)

7. Pulmonary Fibrosis Foundation (www.pulmonaryfibrosis.org)

8. British Lung Foundation (www.blf.org.uk)

9. Lung Disease - WebMD (www.webmd.com)

10. UpToDate (www.uptodate.com)

W/Q:Indha_caad