Casharka 52aad

 Habdhiska Neefsashada iyo Xanuunnada ku dhaca!

Casharka 52aad

Borotiinowga sambabka(Pulmonary Alveolar Proteinosis).

Borotiinowga kiish haweedka waa xaalad dhif ah in la arko, waa marka uu borotiin ku ururo difaacaha kiish haweedka(lipoprotein) ee guddaha kiish haweedka,  waxay horseedeysaa inuu isbeddel ku yimaado nidaam haweedka ee sambabbada,  waxaa kaloo uu keenayaa qalqalka habdhiska neefsashada, waxaa loo kala saaraa  seddex qeybood.

1:PAP Autoimmune.

Waa nooca ugu badan ee keenna, wuxuuna yimaadaa marka difaaca jirku uu si khaldan u weeraro borotiin muhiim ah (GM-CSF) oo ka caawinaya sambabada inay iska nadiifiyaan hooraha xad-dhaafka ah. Marka difaacaha la waayo, borotiinka waxa uu ku ururayaa kiish haweedka sambabadu waxay bilaabaan in ay ciriirsamaan, taasoo keeneysa in neefsashada adkaato. Waxaa badanaa lagu arkaa dadka qaangaarka ah, gaar ahaan ragga, wuxuuna inta badan bilowdaa si tartiib ah.

PAP Labaad (secondary)

Noocan wuxuu ka dhashaa cudurro kale ama xaalado dhaawacaya hannaanka sambabka u shaqeeyo. Waxyaabaha sababi kara waxaa ka mid ah cudurrada dhiigga (sida leukemia), cudurrada caabuqyada keenna sida TB iyo HIV.Wuxuu badanaa ku dhacaa dadka la nool cudurro dabadheeraaday, ama dadka muddo dheer ka shaqeeya warshadaha hawada waxyeelleeya(sumowga).

2:PAP Hiddo-raaca ah (PAP Dhalasho la Xiriira)

 Waa  dhif ah in ay dhaxal ahaan ku timaado, waxa ay dhacdaa marka uu qofka ku dhasho  difaaca kiish haweedka (surfactant), badanaa waxaa lagu arkaa dhallaanka ama carruurta yaryar, waxay u baahanayaan daaweeyn iyo qaliin.

Badanaa waxa uu saameeyaa dadka da'dooda u dhexeyso 30 ilaa  60 sanno.   Waxa uu aad ugu badan yahay ragga. Gaar ahaan ragga leh taariikh sigaar cabineed.

Kiish haweedka sambabada waa kuwo derbi khafiif ah  oo u sahlaya oksijiinta inay si sahal ah uga gudubto sambabbada oo ay dhiigga gasho. Derbiyada kiish haweedka si dabiici ah ayay u leeyihiin lakab saliidaysan oo ka kooban borotiinno iyo dufan (loogu yeero surfactant), kaasoo ka caawiya inay furnaadaan si oksijiintu si fiican ugu gudubto dhiigga. Waxaa kale oo jiro unugyo gaar ah oo loo yaqaan kiish haweedka liqaha wayn (alveolar macrophages), kuwaasoo si joogto ah u nadiifiya surfactant-ka si aanu u xirin hawo-mareennada yaryar ee sambabbada.

Qofka qaba xaaladdan barotiinowga kiish haweedka sambabbada,  unugyada liqaha wayn ma helayaan farriintii ay u baahnayeen si ay markaasi u nadiifiyaan. Taasoo keeneysa in kiish haweedka uu ku ururo borotiin, taasina waxay keeneysaa in hawo ay xidhanto, gudubka ogsijiinta waxay noqoneysaa mid liidata. Qofka waxa u baahanayaa ogsijiin,  maadaama ogsijiinta ay yar tahay. 

Calaamadaha. 

1. Shortness of breath : Neefsashada oo adkaata, neefta waxay adkaaneysaa qofka marka uu dhaqdhaqaaq sameeyo ama uu wax qabto, qofka waxa uu dareemayaa adkaansho neefsiyeed.

2. Cough : qofka waxa lagu arkayaa qufac qallalan aan lahayn xab, mararka qaar waxa lagu arkaa dhiig.

3. Tiredness (Fatigue):  qofka waxa uu dareemayaa daal oo aad u daran, xitaa xilliga nasiinnada.

4. Weight loss: qofka wax lagu arkayaa miisaanka oo hoos u dhaca.

 5. Fever: qofka waxa lagu arkayaa qandho aad u sarreysa, badanaa waxa la arkayaa marka uu jirro caabuq la xidhiidha samababada. 

6. Chest pain: Qofka waxa uu yeelanayaa laab xanuun.

7. Bluish skin or lips (Cyanosis): qofka waxa lagu arkayaa dibnaha, haraga, oo wadda noqda buluug, taasoo ugu wacan ogsijiin yari.

 8. Changes in fingernails (Clubbing): qofka waxa lagu arkaya faraha oo wareeg yeesha oo xodma,  taasoo muujineysa inuu jirro xaalad darnaansho oo xagga samababada la xidhiidha.

 Baadhitaanka. 

1.Medical History and Physical Exam: Bukaanka waxaa laga qaadayaa wareysi, kaaso la xidhiidha haddii uu xanuunno hore ay jirreen,  meelaha qaar uu ka shaqeeyo, sida warshadaha sameeya kimooyinka.

2:Chest X-ray:Raajada laabta waxa lagu arkayaa in sambabka yeesho caadcaad oo kale(hazy areas).

3. CT (Computed Tomography) Scan: Iskaanka waxa uu innoo sheegayaa warbixin dheeraad ah, waxa lagu arkayaa jeex jeex(crazy paving), waana calaamadda lagu arka borotiinowga sambabbada. 

4:Hubbinta dhiigga(blood Tests ):

Baaritaanka Dhiigga ee GM-CSF Autoantibody – Waa tijaabo dhiig oo lagu raadinayo difaaca jirka (autoantibodies) ee sababa cudurka PAP. Haddii baaritaankani noqdo mid togan, markaas waxaa cad in cudurku yahay nooca uu keeno difaaca jirka (autoimmune PAP).

5:Pulmonary Function Tests (PFTs): waxa la cabirayaa heerka shaqada sambabbada. 

 6:Bronchoalveolar Lavage - BAL.

Waxa la galinayaa tuubo kaamirad ah  oo jilicsan marrinka hawadda, waxa loo sii talaabayaa sambabbada  si markaasi dhaqid loogu sameeyo,  kaddib dib ayaa looga soo nuugayaa si markaasi loo eego. Haddii uu dareerahaha noqdo mid cadaan  u'eg waxay muujineysaa borotiinowga samababbada.  Tanina waa hubbinta ugu muhiimsan ee go'aan looga gaaro xanuunkan.

 7:Baaritaanka Unugyada Sambabada (Lung Biopsy) – Haddii tijaabada BAL aysan jawaab sugan keenin, dhakhtarku wuxuu ka jarayaa qayb aad u yar oo ka mid ah unugyada sambabada, wuxuuna baarayaa qaabka ay u dhisan yihiin. Haddii la arko dhismo aan caadi ahayn oo ay ku badan yihiin borotiinnada, markaasi waxa la xaqiijinayaa inuu jirro borotiinnowga sambabka.  Waxaa loo sameeyaa goorta loo baahdo oo kaliya.

Daaweynta. 

1. Maydhashada Buuxda ee Sanbabada (Whole Lung Lavage - WLL)

Sida ay u shaqayso: Waxaa lagu nadiifiyaa sanbabada, iyadoo meesha laga saarayo xabka iyo dufanka xiray ee hawada xannibaya.

Hannaanka loo sameeyo: Hal sanbab ayaa la dhaqayaa iyadoo dareere (saline) lagu shubayo, halka sanbabka kale hawada la siinayo. Marka mid la dhammeeyo, kan kale ayaa la dhaqaa.

Goorta loo adeegsado: Marka cudurku darnaansho uu gaaro, qofkuna dareemo neef-qabad iyo xanuun joogto ah.

Waxtarka: Waa daawaynta ugu wax-ku-oolka badan, bukaanna badan ayaa dib u hela neefsashadii caadiga ahayd.

2. Daawaynta GM-CSF (Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor)

Sida ay u shaqayso: waxa dib looga shaqeysiinayaa unugyada liqaha wayn(macrophages) oo difaaca jirka ka masuul yahay, kuwaasoo masuul ka ah nadiifinta xabka iyo borotiinnada.

Sida loo qaato: Waxaa lagu duraa  maqaarka (subcutaneous injection) ama waxaa loo qaataa qaab neefsasho (inhalation).

Goorta la adeegsado: Waxaa loo isticmaalaa nooca cudurka ee difaaca jirka uu keenay (autoimmune PAP).

Waxtarka: Bukaanno badan ayey caawisay, balse qofba si ayuu uga falceliyaa.

3. Daawaynta Rituximab (Anti-CD20 Therapy)

Sida ay u shaqayso: Waxay la dagaallantaa unugyada B cells ee keena difaaca jirku iska caabiyo GM-CSF, taasoo yareynaysa sababta cudurka.

Goorta loo adeegsado: Waxaa la isticmaalaa marka GM-CSF aanu waxba tarin.

Waxtarka: Waxaa loo adeegsaday bukaanno cudurku si darran u saameeyay, waana mid rejo fiican leh.

4. Habab Cusub oo Daawayn ah

Plasmapheresis: Waxay sifaynaysaa dhiigga, iyadoo ka saaraysa lid jidh galaha cudurka keenaya. Waxaa loo adeegsadaa dadka cudurku si daran uu u saameeyay.

Daawaynta Tyrosine Kinase Inhibitors (TKIs): Waxaa lagu tijaabinayaa in ay caawiso shaqada liqaha wayn( macrophages-ka).

GM-CSF la neefsado: Waxaa lagu tijaabinayaa in uu wax ka taro cudurka isagoo aan keenayn dhibaatooyin badan.

5. Daryeelka Caafimaad ee Guud

Oksijiin: Waxaa la siiyaa bukaanka ay ku yartahay oksijiinta jirka gaadhaysa.

Ka hortagga caabuqyada: Cudurkani wuxuu sare u qaadaa halista caabuqyada sambabada, sida bakteeriyada iyo fangaska.

Beerista sanbabada (Lung Transplantation): Waxaa loo adeegsadaa bukaanka uu cudurku aad u saameeyay, oo ay daawaynta kale waxba ka tari waayeen.

Tixraaca.

1:. Davidson’s Principles and Practice of Medicine

2: Harrison’s Principles of Internal Medicine (Pulmonary Section)

3:Current Medical Diagnosis and Treatment (Pulmonology section)

4: Amboss (Respiratory Medicine)

5:UpToDate (Pulmonary topics)

6:Medscape (Pulmonology articles)

7: National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

W/Q:Indha_caad